Χολαγγειοκαρκίνωμα

Με τον όρο Χολαγγειοκαρκίνωμα (ΧΚ) περιγράφεται ο καρκίνος των χοληφόρων πόρων. Διαιρείται ανατομικά σε 3 κατηγορίες που διαφέρουν και κλινικά σε συχνότητα, παράγοντες κινδύνου,  συμπτώματα και αντιμετώπιση.

  • Ενδοηπατικό Χολαγγειοκαρκίνωμα (20% των περιπτώσεων). Προέρχεται από το δίκτυο των χοληφόρων μέσα στο ήπαρ. Αποτελεί τον δεύτερο σε συχνότητα πρωτοπαθή καρκίνο του ήπατος
  • Εξωηπατικό Χολαγγειοκαρκίνωμα (80% των περιπτώσεων). Προέρχεται από το δίκτυο των πόρων που συνδέουν το ήπαρ με το έντερο. Διακρίνεται σε

    • Χολαγγειοκαρκίνωμα των Πυλών του Ήπατος (Περί-Πυλαίο, Όγκος Klatskin), δηλαδή της περιοχής όπου ο δεξιός και ο αριστερός ηπατικός πόρος ενώνονται για να σχηματίσουν τον κοινό ηπατικό πόρο. Αποτελεί την συχνότερη εντόπιση (60%). Η έκταση του Χολαγγειοκαρκινώματος των Πυλών περιγράφεται σε 5 τύπους στην ταξινόμηση κατά Bismuth-Corlette
    Ταξινόμηση Περί-Πυλαίου Χολαγγειοκαρκινώματος

  • Περιφερικό Χολαγγειοκαρκίνωμα (20%). Προέρχεται από τον κοινό χοληδόχο πόρο που εκτείνεται από την εκβολή της χοληδόχου κύστης μέχρι το δωδεκαδάκτυλο, δηλαδή το αρχικό τμήμα του λεπτού εντέρου. Το περιφερικότερο τμήμα περνά μέσα από την κεφαλή του παγκρέατος
Delimiter
 Που οφείλεται; 

Η αιτία είναι άγνωστη. Το Χολαγγειοκαρκίνωμα εμφανίζεται συνήθως σε ασθενείς πάνω από 60 ετών ενώ διαπιστώνεται αύξηση της συχνότητας της νόσου τα τελευταία χρόνια  διεθνώς. Έχουν αναγνωριστεί παράγοντες κινδύνου, ο οποίοι όμως δεν βρίσκονται στους περισσότερους ασθενείς με Χολαγγειοκαρκίνωμα.

  • Πρωτοπαθής Σκληρυντική Χολαγγειίτιδα (ΠΣΚ). Είναι χρόνια φλεγμονώδης νόσος των χοληφόρων που μπορεί να καταλήξει σε κίρρωση. Στην πλειονότητα των ασθενών συνδυάζεται με τις ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις νόσους του εντέρου. Η πιθανότητα ανάπτυξης Χολαγγειοκαρκινώματος σε έδαφος ΠΣΚ υπολογίζεται έως και 35% στην διάρκεια της ζωής
  • Αδένωμα των Χοληφόρων (Ενδοπορικό Θηλώδες Νεόπλασμα των Χοληφόρων, IPNB). Είναι νεόπλασμα ανάλογο του IPMN
  • Χοληδοχοκύστεις
  • Το Ενδοηπατικό Χολαγγειοκαρκίνωμα συσχετίζεται με τους ίδιους παράγοντες κινδύνου όπως και ο Ηπατοκυτταρικός Καρκίνος.
  • Ηπατολιθίαση, δηλαδή λιθίαση των ενδοηπατικών χοληφόρων
Delimiter
 Ποια είναι τα συμπτώματα; 

Το Ενδοηπατικό Χολαγγειοκαρκίνωμα δεν δίνει ειδικά συμπτώματα. Στα πρώιμα στάδια είναι ασυμπτωματικό και συχνά ανακαλύπτεται τυχαία.  Ανάλογα με την θέση και το μέγεθος δυνατόν να εκδηλωθεί με κοιλιακό πόνο ή ηπατομεγαλία και σπανιότερα με ίκτερο. Σε ασθενείς με γνωστούς παράγοντες κινδύνου μια επιδείνωση της γενικής τους εικόνας με αδυναμία και απώλεια βάρους μπορεί να είναι ενδεικτική κακοήθειας.

Το κύριο σύμπτωμα του Εξωηπατικού Χολαγγειοκαρκινώματος είναι ο αποφρακτικός ίκτερος, δηλαδή η κίτρινη χροιά των ματιών και του δέρματος με συνοδά σκούρα ούρα , λευκά κόπρανα και κνησμό. Ο ίκτερος μπορεί να είναι επώδυνος ή ανώδυνος. Το  Εξωηπατικό Χολαγγειοκαρκίνωμα μπορεί επίσης να είναι ασυμπτωματικό σε αρχικά στάδια και συνοδεύεται με συστηματικές εκδηλώσεις κακουχίας όταν είναι προχωρημένο ή σε έδαφος ΠΣΧ.

Delimiter
 Πως τίθεται η διάγνωση; 

Η διάγνωση του Χολαγειοκαρκινώματος δεν είναι πάντα εύκολη, ακόμα και με τον συνδυασμό εξετάσεων

  • Οι δείκτες ηπατικής λειτουργίας έχουν εικόνα Χολόστασης, δηλαδή αυξημένες τιμές των ενζύμων των χοληφόρων. Η βιοχημική Χολόσταση χωρίς ίκτερο μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση Χολαγγειοκαρκινώματος.
  • Ο καρκινικός δείκτης Ca19-9 σχετίζεται με την ύπαρξη και την έκταση του Χολαγγειοκαρκινώματος. Όπως και οι περισσότεροι καρκινικοί δείκτες δεν είναι διαγνωστικός από μόνος καθώς είναι αυξημένος και σε άλλες κακοήθειες καθώς και στον ίκτερο. Είναι πιο χρήσιμος για την σταδιοποίηση και την πρόγνωση

Το Χολαγγειοκαρκίνωμα εκτός από την εντόπιση έχει και ποικίλη μορφολογία (ηπατική μάζα, όζος χοληφόρων, στένωση χοληφόρων) που δυσκολεύει την ακτινολογική διάγνωση

  • Το υπερηχογράφημα ήπατος δίνει ενδείξεις για την θέση της απόφραξης των χοληφόρων και την ύπαρξης μάζας ή όζων
  • Κάθε ασθενής με υποψία Χολαγγειοκαρκινώματος πρέπει να υποβάλλεται σε πολυφασική Αξονική Τομογραφία. Η εξέταση μπορεί να είναι διαγνωστική του Χολαγγειοκαρκινώματος και είναι απαραίτητη για την σταδιοποίηση.
  • Η Μαγνητική Τομογραφία του ήπατος, των Χοληφόρων και των αγγείων (MRIMRAMPRCP) είναι απαραίτητη για την διερεύνηση της έκτασης του Περι-Πυλαίου Χολαγγειοκαρκινώματος και την αξιολόγηση της δυνατότητας χειρουργικής εκτομής.
  • Ο ρόλος της Τομογραφίας Ποζιτρονίων (PET scan) στην διάγνωση και σταδιοποίηση του Χολαγγειοκαρκινώματος είναι υπό διερεύνηση και τα δεδομένα των μελετών είναι αντιφατικά. Προς το παρών η ένδειξη της εξέτασης κρίνεται κατά περίπτωση
  • Η ιστολογική επιβεβαίωση με βιοψία είναι επιθυμητή καθώς το Ενδοηπατικό Χολαγγειοκαρκίνωμα μπορεί να μοιάζει με μεταστατικό όγκο ήπατος ενώ πολλές φορές η διάκριση της κακοήθους από την καλοήθη στένωση των Χοληφόρων είναι δύσκολη.
  • Η βιοψία δεν είναι αναγκαία για την χειρουργική εκτομή. H θετική (κακοήθης) βιοψία μιας εξωηπατικής βλάβης είναι διαγνωστική όμως η αρνητική δεν αποκλείει το Χολαγγειοκαρκίνωμα. Επίσης η ιστολογική διάκριση του Ενδοηπατικού Χολαγειοκαρκινώματος από έναν μεταστατικό όγκο απαιτεί εξειδικευμένη μελέτη και κάποιες φορές δεν είναι δυνατή.
  • Η βιοψία με βελόνα και η εξέταση των πόρων με άμεση Χολλαγγειογραφία (διαδερμική-PTC ή ενδοσκοπική-ERCP) ή Χολαγγειοσκόπηση είναι οι μέθοδοι λήψης ιστού.
  • Για όγκους στους οποίους σχεδιάζεται χειρουργική θεραπεία είναι προτιμότερο η βιοψία ήπατος να λαμβάνεται με λαπαροσκόπηση, ώστε να ελαχιστοποιείται η πιθανότητα διασποράς του όγκου και να εξετάζεται η περιτοναϊκή κοιλότητα για πιθανές εστίες που δεν είναι ορατές στην απεικόνιση.
Delimiter
 Ποια είναι η θεραπεία; 

Η θεραπεία του Χολαγγειοκαρκινώματος καθορίζεται από το στάδιο, την εντόπιση και την γενική κατάσταση του ασθενούς.

  • Η Χειρουργική εκτομή είναι η μόνη θεραπεία που προσφέρει την δυνατότητα ίασης. Στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι η πλήρης (R0) εκτομή του όγκου και των λεμφαδένων της περιοχής. Υπολογίζεται ότι 20-40% ασθενών είναι υποψήφιοι για χειρουργική θεραπεία

    • Το Ενδοηπατικό Χολαγειοκαρκίνωμα αντιμετωπίζεται με Ηπατεκτομή
    • Η θεραπεία του περιφερικού Χολαγγειοκαρκινώματος είναι η Παγκρετικοδωδεκαδακτυλεκτομή
    • Η χειρουργική εκτομή των περί-πυλαίων όγκων περιλαμβάνει εκτομή των εξωηπατικών χοληφόρων σε συνδυασμό με ηπατεκτομή. Εντοπισμένοι όγκοι Τύπου Ι μπορεί να είναι δυνατόν να εξαιρεθούν με εκτομή μόνο των χοληφόρων.
    • Πρόσφατες μελέτες έδειξαν ότι η επικουρική (μετεγχειρητική) χημειοθεραπεία πιθανόν να βελτιώνει τα ποσοστά επιβίωσης των ασθενών με εξαιρέσιμους όγκους

  • Η αντιμετώπιση των μη εξαιρέσιμων όγκων εξαρτάται επίσης από τον τύπο, το στάδιο του όγκου και την γενική κατάσταση του ασθενούς. Αποβλέπει στην βελτίωση της ποιότητας ζωής και στον έλεγχο της νόσου όπου είναι εφικτό. Επιλογές αποτελούν

    • Χημειοθεραπεία.
    • Ενδοσκοπική ή Διαδερμική θεραπεία του ίκτερου με ενδοπρόθεση (stent). Η αντιμετώπιση του ίκτερου είναι αναγκαία πριν την χορήγηση χημειοθεραπείας. Η χειρουργική παράκαμψη της απόφραξης έχει θέση σε ασθενείς με καλό προσδόκιμο επιβίωσης
    • Ακτινοθεραπεία
    • Περιοχικές Θεραπείες
      • Χημειοεμβολισμός
      • Ραδιοεμβολισμός
    • Σε πολύ λίγα εξειδικευμένα κέντρα εφαρμόζεται η μεταμόσχευση ήπατος σε αυστηρά επιλεγμένους ασθενείς με μη εξαιρέσιμο Περι-Πυλαίο Χολαγγειοκαρκίνωμα αφού προηγηθεί νέο-επικουρική (προεγχειρητική) χημειο-ακτινοθεραπεία. Τα αναφερόμενα αποτελέσματα της μεθόδου είναι ενθαρρυντικά, όμως δεν έχουν αναπαραχθεί με την ίδια επιτυχία διεθνώς.

Δείτε επίσης