Με τον όρο Χολαγγειοκαρκίνωμα (ΧΚ) περιγράφεται ο καρκίνος των χοληφόρων πόρων. Διαιρείται ανατομικά σε 3 κατηγορίες που διαφέρουν και κλινικά σε συχνότητα, παράγοντες κινδύνου, συμπτώματα και αντιμετώπιση.
Χολαγγειοκαρκίνωμα
- Ενδοηπατικό Χολαγγειοκαρκίνωμα (20% των περιπτώσεων). Προέρχεται από το δίκτυο των χοληφόρων μέσα στο ήπαρ. Αποτελεί τον δεύτερο σε συχνότητα πρωτοπαθή καρκίνο του ήπατος.
- Εξωηπατικό Χολαγγειοκαρκίνωμα (80% των περιπτώσεων). Προέρχεται από το δίκτυο των πόρων που συνδέουν το ήπαρ με το έντερο. Διακρίνεται σε
- Χολαγγειοκαρκίνωμα των Πυλών του Ήπατος (Περί-Πυλαίο, Όγκος Klatskin), δηλαδή της περιοχής όπου ο δεξιός και ο αριστερός ηπατικός πόρος ενώνονται για να σχηματίσουν τον κοινό ηπατικό πόρο. Αποτελεί την συχνότερη εντόπιση (60%). Η έκταση του Χολαγγειοκαρκινώματος των Πυλών περιγράφεται σε 5 τύπους στην ταξινόμηση κατά Bismuth-Corlette
Ταξινόμηση Περί-Πυλαίου Χολαγγειοκαρκινώματος - Περιφερικό Χολαγγειοκαρκίνωμα (20%). Προέρχεται από τον κοινό χοληδόχο πόρο που εκτείνεται από την εκβολή της χοληδόχου κύστης μέχρι το δωδεκαδάκτυλο, δηλαδή το αρχικό τμήμα του λεπτού εντέρου. Το περιφερικότερο τμήμα περνά μέσα από την κεφαλή του παγκρέατος.
Που οφείλεται;
Η αιτία είναι άγνωστη. Το Χολαγγειοκαρκίνωμα εμφανίζεται συνήθως σε ασθενείς πάνω από 60 ετών ενώ διαπιστώνεται αύξηση της συχνότητας της νόσου τα τελευταία χρόνια διεθνώς. Έχουν αναγνωριστεί παράγοντες κινδύνου, ο οποίοι όμως δεν βρίσκονται στους περισσότερους ασθενείς με Χολαγγειοκαρκίνωμα.
Ποια είναι τα συμπτώματα;
Το Ενδοηπατικό Χολαγγειοκαρκίνωμα δεν δίνει ειδικά συμπτώματα. Στα πρώιμα στάδια είναι ασυμπτωματικό και συχνά ανακαλύπτεται τυχαία. Ανάλογα με την θέση και το μέγεθος δυνατόν να εκδηλωθεί με κοιλιακό πόνο ή ηπατομεγαλία και σπανιότερα με ίκτερο. Σε ασθενείς με γνωστούς παράγοντες κινδύνου μια επιδείνωση της γενικής τους εικόνας με αδυναμία και απώλεια βάρους μπορεί να είναι ενδεικτική κακοήθειας.
Το κύριο σύμπτωμα του Εξωηπατικού Χολαγγειοκαρκινώματος είναι ο αποφρακτικός ίκτερος, δηλαδή η κίτρινη χροιά των ματιών και του δέρματος με συνοδά σκούρα ούρα , λευκά κόπρανα και κνησμό. Ο ίκτερος μπορεί να είναι επώδυνος ή ανώδυνος. Το Εξωηπατικό Χολαγγειοκαρκίνωμα μπορεί επίσης να είναι ασυμπτωματικό σε αρχικά στάδια και συνοδεύεται με συστηματικές εκδηλώσεις κακουχίας όταν είναι προχωρημένο ή σε έδαφος ΠΣΧ.
Πως τίθεται η διάγνωση;
Η διάγνωση του Χολαγειοκαρκινώματος δεν είναι πάντα εύκολη, ακόμα και με τον συνδυασμό εξετάσεων
Το Χολαγγειοκαρκίνωμα εκτός από την εντόπιση έχει και ποικίλη μορφολογία (ηπατική μάζα, όζος χοληφόρων, στένωση χοληφόρων) που δυσκολεύει την ακτινολογική διάγνωση
Ποια είναι η θεραπεία;
Η θεραπεία του Χολαγγειοκαρκινώματος καθορίζεται από το στάδιο, την εντόπιση και την γενική κατάσταση του ασθενούς.